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I Tumori Cardiaci

I tumori cardiaci sono rari processi neoplastici che possono originare da qualsiasi tessuto del cuore. Si distinguono in primitivi, che si distinguono in benigni (75%) o maligni (25%), e metastatici, che invece sono sempre maligni.

I tumori cardiaci primitivi si sviluppano dalla trasformazione in senso neoplastico delle stesse cellule del cuore, mentre le forme metastatiche sono secondarie soprattutto a tumori polmonari, linfomi, carcinoma mammario, leucemia, melanoma, carcinoma epatocellulare e cancro del colon. Fortunatamente, i tumori primitivi benigni sono più comuni rispetto a quelli maligni (rapporto di 3:1). La diagnosi molto spesso è ritardata, a causa della bassa prevalenza del tumore, all’aspecificità dei sintomi ed alla grande variabilità delle manifestazioni cliniche.

La patogenesi delle manifestazioni cliniche legate ai tumori cardiaci dipende da tre meccanismi:

  1. Una risposta immunomediata verso il tessuto tumorale, con aumentata produzione di IgG ed attivazione del complemento, che può portare a vasculiti.
  2. Embolizzazione di materiale tumorale.
  3. Ostruzione, da parte del tumore, di una valvola cardiaca.

La presentazione clinica è estremamente variabile e, a causa della loro lenta crescita, alcuni tumori non causano sintomi e sono rinscontrati accidentalmente in autopsia.

I sintomi ed i segni più comuni sono perdita di peso, affaticamento, febbre, artralgie, dita a bacchetta di tamburo, rush cutanei, il fenomeno di Raynaud, edemi periferici, palore, difficoltà a deglutire ed in rari casi può sopraggiungere l’infarto.

I sintomi dipendono dal tipo, dalla sede e dalle dimensioni del tumore, e dal grado di interessamento delle strutture cardiache. Alcuni tumori cardiaci all’esordio sono asintomatici o provocano manifestazioni poco specifiche, spesso interpretate come segni di altre malattie cardiovascolari più comuni e meno gravi. Nel tempo, le manifestazioni dei tumori cardiaci possono dipendere dalla compressione delle camere cardiache o delle coronarie, dall’irritazione del pericardio, dall’ostacolato deflusso attraverso le valvole e dall’embolizzazione di piccoli frammenti del tumore. L’interessamento del pericardio può provocare dolori toracici, tosse stizzosa, fiato corto e angina, e, se è presente un versamento, si può arrivare al tamponamento cardiaco.

Se il tumore impedisce la funzione valvolare e/o il deflusso può causare stenosi o più raramente disfunzione delle valvole cardiache (impedendone la coaptazione) e compromettere l’attività del cuore. Il coinvolgimento del sistema di conduzione, invece, può provocare palpitazioni, soffio mitralico sistolico, tachicardia e blocco atrioventricolare o intraventricolare. L’embolizzazione sistemica è descritta nel 30-60% dei casi con emboli tendenzialmente piccoli sebbene siano state descritte embolizzazioni massive con anche l’embolizzazione dell’intero tumore. Le sedi più frequenti di embolizzazione sono reni,cervello ed arti inferori. Molto spesso un evento cerebrale acuto può essere la prima manifestazione del tumore. Un’ ostruzione completa o un’embolizzazione massiva possono causare morte improvvisa.

La valutazione diagnostica si basa sui sintomi e segni, e solitamente viene confermata dall’ecocardiogramma. Questa metodica semplice e non invasiva si è dimostrata essere la più appropriata perché consente la diretta visualizzazione e l’identificazione della localizzazione delle masse tumorali.

Le altre tecniche di imaging come radiografia del torace, tomografia computerizzata e risonanza magnetica vengono utilizzato solo per approfondimento diagnostico dando informazioni aggiuntive essenziali se si procederà con l’intervento chirurgico. La malignità del tumore viene valutata attraverso una biopsia attraverso cateterismo.

Il trattamento dei tumori benigni, di solito, prevede la resezione chirurgica. La terapia delle neoplasie maligne o metastatiche dipende dal tipo e dall’origine del tumore: può prevedere radioterapia, chemioterapia sistemica e gestione delle complicanze.

Tra le forme benigne primitive, il mixoma è il più diffus; invece gli angiosarcomi sono la principale neoplasia primitiva maligna.

Il mixoma cardiaco è raro in età pediatrica ed è più frequente dopo i 30 anni con una prevalenza maggiore nelle donne. Sono tipicamente localizzati nell’atrio sinistro a livello della fossa ovale (invece generalmente i tumori maligni sono localizzati nella parete posteriore degli atri) e meno in atrio destro e ventricoli. Possono essere sia sporadici (90%) sia familiari come nella sindrome di Carney dove la patologia ha una trasmissione autosomica dominante con mixomi cardiaci e non cardiaci, pigmentazione a macchie ed iperattività endocrina.

Circa un quarto dei tumori cardiaci sono maligni ed hanno la caratteristica di essere a rapida crescita e causano invasione del mediastino, dolore precordiale e versamento pericardico emorragico. I più diffusi sono gli angiosarcomi che sono più frequenti nei maschi adulti, si localizzato prettamente nell’atrio destro ed a causa della loro notevole vascolarizzazione possono causare soffi continui. I tumori maligni a causa della rapida crescita e delle metastasi rendono spesso impraticabile l’intervento chirurgico.

Fonte: Rugarli, Estratto del sistema circolatorio.

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