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La Sindrome dell’Uomo Albero: l’Epidermiodisplasia Verruciforme

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Vi siete sempre ritenuti dei “pollici verdi”? Oppure, per i fan della serie tv Naruto, quanti di voi hanno ammirato e si erano appassionati all’incredibile Arte del Legno del Capitano Yamato e del mitico Hashirama Senju, pensando che fossero cose impossibili da vedere nella realtà?

Allora, probabilmente, non avrete mai visto un uomo con la Epidermiodisplasia Verruciforme, detta anche Sindrome dell’uomo albero!

Ironia a parte, l’Epidermiodisplasia Verruciforme è una vera e propria condizione patologica. Sono pochissimi i casi documentati di “sindrome dell’uomo albero” (circa 200 in tutto il mondo), ma potrebbe in ogni caso risultare interessante comprendere cosa causi questa malattia e come la si possa trattare.

Cause

L’Epidermiodisplasia Verruciforme è una genodermatosi (malattie dermatologiche associate a una o più alterazioni del genotipo) rara, genetica recessiva che aumenta il rischio di cancro della pelle, scatenata da infezione cronica da HPV (lo stesso virus che causa il cancro alla cervice e le verruche). Il risultato dell’infezione incontrollata causa la formazione disseminata di papule, squame ed escrescenze che colpiscono in particolare le mani ed i piedi.

La malattia è causata dal papilloma virus, ma lo scatenarsi della patologia è causata dal potere oncogeno di alcuni ceppi virali. In particolare la malattia è associata all’HPV tipo 5 e 8, i quali sono rinvenuti normalmente nell’80% della popolazione in forma di infezione asintomatica. La maggior parte dei malati è affetta da un difetto dell’immunità cellulare in più è dimostrata una modificazione inattivante a livello dei geni chiamati EVER1 ed EVER2.

Solitamente, sono i soggetti giovani che manifestano questa malattia, con la condizione necessaria di avere la mutazione genetica! Infatti, i sottotipi di HPV che solitamente portano allo sviluppo della malattia, danno infezioni asintomatiche nelle persone sane.

Cronaca

Uno degli ultimi casi, saltato agli onori della cronaca, è quella di Abul Bajandra, un ragazzo indiano colpito da questa malattia, a cui sono stati offerti trattamenti gratuiti dai medici dell’ospedale di Dhaka. Dopo 16 operazioni in sei mesi, i medici sono riusciti a rimuovere tutte le escrescenze “legnose” permettendo al giovane di riprendere la sua vita di padre e guidatore di risciò.

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Prima Dopo

Nel 2007, l’indonesiano Dede Koswara, all’età di 35 anni, si sottopose all’intervento di ripozione delle verruche: il peso di queste raggiunse in totale i 6kg! Nonostante ciò, a causa delle complicazioni della sua malattia, morì all’età di 42 anni.

Segni e sintomi

Segni caratteristici della patologia sono:

  • Macule e papule che vanno ad evidenziarsi soprattutto nella regione delle mani e dei piedi.
  • Squame, verruche ed escrescenze che tendono ad irradiarsi sugli arti superiori ed inferiori.
  • Alterazioni immunitarie
  • Predisposizione allo sviluppo di tumori cutanei (circa il 40% dei pazienti dopo 35 anni dal riscontro dell’infezione)

Terapia

Nel caso in cui si sia già arrivati allo stato di tumore conclamato, si può procedere con la chemioterapia. Naturalmente le escrescenze limitano la qualità della vita di queste persone; per questo motivo, si possono eliminare con la crioterapia (azoto liquido direttamente sulla lesione) o elettrobisturi (che rimuove le escrescenze “legnose” dalle mani e dai piedi dei pazienti).

Una volta rimosse le verruche si prendono porzioni di pelle da zone non malate e si innestano nelle aree precedentemente lesionate, in modo da prevenire un’ulteriore complicazione tumorale.

La prognosi è favorevole in quanto i tumori cutanei hanno un’evoluzione lenta e le metastasi sono rare.

Fonti:

http://www.corriere.it/salute/malattie_infettive/16_febbraio_01/uomo-albero-ha-trovato-dottore-operarlo-sua-malattia-dovuta-papilloma-virus-d19b35c0-c8f6-11e5-8532-9fbac1d67c73.shtml

https://en.wikipedia.org/wiki/Epidermodysplasia_verruciformis

https://il-corpoumano.it/epidermodisplasia-verruciforme-uomo-albero/

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=302

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