Ricerca Medica, tumori

Mesotelioma pleurico, il caro prezzo dell’eternit

Le immagini evocate nel nostro immaginario dalla parola “tumore” sono sempre le più nefaste, anche se oggi la medicina offre a sempre più forme di neoplasia una prognosi migliore e spesso un recupero completo, ma quando invece le nostre paure corrispondono a realtà?

Il mesotelioma è una di quelle neoplasie con cui ancora purtroppo possiamo trattare poco ed è venuta alla ribalta in quanto patologia identificativa della cancerogenicità dell’Eternit, il cemento-amianto. Parliamo fortunatamente di un tumore raro che colpisce più frequentemente gli uomini e in Italia rappresenta lo 0,4% di tutti i tumori diagnosticati nell’uomo e lo 0,2% di quelli diagnosticati nelle donne. La maggior parte delle persone colpite da questa patologia sviluppa un mesotelioma pleurico (3 pazienti su 4) che, se non adeguatamente trattato, ha l’infausta prognosi media di 7/9 mesi di vita.

Epidemiologia

Il mesotelioma è una malattia tumorale che può interessare la pleura viscerale o la pleura parietale e che si presenta prevalentemente in soggetti adulti o anziani. È una malattia relativamente rara, che interessa maggiormente il sesso maschile in quanto è strettamente legato all’esposizione all’agente cancerogeno prevalente del mesotelioma che è l’asbesto o amianto,  utilizzato ad esempio nella cantieristica navale per rivestire le navi, nell’industria per la costruzione di treni ed automobili e anche molto utilizzato come isolante per i tetti degli edifici (l’Eternit è il rivestimento in amianto che un tempo si utilizzava per ricoprire capannoni, garage ed anche alcune case). Dalla fine degli anni 80, in Australia e Stati Uniti venne messo in evidenza come ci fosse una relazione diretta tra l’esposizione alle fibre di amianto e l’insorgenza di tumori, della pleura in primis. Già alla fine degli anni 80 l’amianto venne bandito negli USA, mentre nel 1991-92 fu stato bandito anche in Italia (dove la fabbrica principale era localizzata a Casale Monferrato (AL)) . Il problema dello sviluppo del mesotelioma da esposizione all’amianto è che il periodo di latenza tra l’esposizione e l’insorgenza del tumore vero e proprio è molto lungo e può consistere anche in più di 20 anni. Questo significa che tutte le persone che sono state esposte all’amianto nel corso degli anni 80 stanno provocando adesso un picco di incidenza di mesotelioma, dal momento che ora termina il periodo di latenza iniziato con l’esposizione e tutt’ora non si vede un calo dell’incidenza.

 

Patogenesi

Le fibre di amianto delle dimensioni di 200 micron tendono ad essere inalate e al raggiungimento delle vie aeree periferiche dove vengono fagocitate dai macrofagi e non riuscendo questi ultimi a eliminarle, le trasportano in periferia fino a raggiungere la regione al di sotto delle pleure dove infine la fibra agisce come cancerogeno, cioè determina una serie di danni genetici alle cellule della struttura pleurica fino alla trasformazione neoplastica. In 3 casi su 4 il mesotelioma ha locazione pleurica.

Sintomi clinici

Dal punto di vista clinico il paziente affetto esordisce quasi sempre (90% dei casi) con un versamento pleurico, il mesotelioma è infatti una neoplasia che tende a versare molto, questo determinerà quindi a sua volta:

  • Dispnea, il paziente si allarmerà perché gli manca il fiato sia sotto sforzo che a riposo, a causa della compressione che il versamento esercita sul polmone.

  • Tosse, legata sempre al versamento che comprime il polmone.

  • Dolore toracico, compare con infiltrazione della pleura parietale e della fascia endotoracica (sottile strato di tessuto connettivo che riveste esternamente la pleura parietale). La pleura parietale è infatti molto innervata (al contrario di quella viscerale) e quindi il paziente può provare dolore durante il respiro e anche a riposo, dolore che sarà direttamente proporzionale al grado di invasività della parete e viene interpretato infatti come un segno prognostico negativo perché evidenzia come la malattia abbia ormai infiltrato la fascia endotoracica e non sia quindi più possibile asportare tutto il tessuto maligno (90% dei casi)

  • Astenia.

  • Febbre.

  • Dimagrimento abbastanza rapido e anoressia sfociante in cachessia (30% dei casi).

Diagnosi

La comparsa dei sintomi è lenta e infatti molto spesso la diagnosi viene fatta molto in ritardo e questo comporta che una parte dei pazienti venga scoperta con uno stadio di malattia abbastanza avanzato.

Può essere fatta tramite:

-Toracentesi e citologia, si va a fare un prelievo del versamento, si troverà un liquido il cui colore ricorderà un versamento neoplastico (tipicamente siero-ematico), ma con l’esame citologico non si troveranno cellule neoplastiche, per cui quasi mai la citologia del versamento è diagnostica.

– Toracoscopia e istologia, la diagnosi di mesotelioma è una diagnosi istologica in seguito ad una biopsia pleurica eseguita in toracoscopia, ossia con l’inserimento nel torace di una telecamera in modo da vedere le placche pleuriche e prelevare del tessuto.

– Radiografia, in un paziente che esegue una radiologia standard si può avere un opacamento più o meno totale dell’emitorace interessato a causa del versamento; laddove il versamento sia stato drenato o sia ridotto si può evidenziare la retrazione omolaterale del cavo pleurico.

– TAC, permette di determinare la presenza del tumore, la sua posizione esatta e la sua eventuale diffusione ad altri organiin fase iniziale vedremo il versamento e piccole zone grigie che sono placche di inizio della malattia

Dal punto di vista istologico abbiamo tre istotipi:

Variante epitelioide – il meno aggressivo di tutti, 50% dei soggetti;

Variante sarcomatosa – la più aggressiva, riguarda il 20% dei soggetti;

Variante mista – sia cellule epiteliali che sarcomatose, circa 30% dei soggetti.

Un paziente non trattato, a cui viene diagnosticato il mesotelioma e che non subisce alcun tipo di terapia ha una prognosi media di circa 9 mesi, ovvero una media tra tutte le varianti e tutti gli stadi, infatti un paziente con variante sarcomatosa ha una sopravvivenza dai 4 ai 6 mesi, mentre uno con variante epiteliale fino a 12 mesi. Si tratta quindi di una neoplasia molto aggressiva.

Trattamento

– Chirurgico, ha tre finalità:

      1. Ruolo diagnostico – ad esempio la biopsia attraverso toracoscopia per fare una diagnosi istologica.

      2. Ruolo palliativo – poiché questi pazienti presentano come principale sintomo lo sviluppo recidivo di versamento, in alcuni pazienti che si suppone sopportino bene l’operazione, è possibile creare una situazione in cui si danneggia la pleura o si inserisce del talco in modo tale da creare una pleurite reattiva che unisca i due foglietti pleurici ed elimini lo spazio pleurico, in modo che il versamento possa comunque formarsi ma non si accumuli e venga continuamente assorbito attraverso i vasi linfatici.

      1. Ruolo citoriduttivo – togliere il più possibile malattia in modo da mantenerla poi stabile e sotto controllo attraverso altre terapie.

L’intervento chirurgico più utilizzato è la pleurectomia:

Asportazione per via extrapleurica di tutto il sacco pleurico, dell’emidiaframma e dell’emipericardio corrispondenti. Pericardio e diaframma sono poi sostituiti con una protesi sintetica in GORE-TEX®, in modo da ricostituire la suddivisione tra torace e l’addome e la protezione del cuore.

– Chemioterapico, che si basa su due tipologie di farmaci:

  • Il cisplatino.

  • Pemetrexed (o Alimta) – farmaco che nel 2004 sembrava particolarmente efficace se non miracoloso, salvo poi aumentare la sopravvivenza dei pazienti di soli tre mesi.

Questi pazienti fanno chemioterapia, vengono riesaminati e se la malattia non è andata avanti ma è ancora limitata allora sono proposti per l’intervento chirurgico a cui infine si fa seguire una radioterapia post-operatoria.

Fonti:

Airc – associazione nazionale ricerca sul cancro

humanitas.it

aiom.it – Associazione Italiana di Oncologia Medica

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